認識阿茲海默症~談家庭醫師的角色
一、前言
由於醫療水準的提高，人類的平均壽命不斷延長，活到七、八十歲已經不是什麼稀奇的事了。然而活得愈久，意味著“老化”幾乎是每個人無法避免的事實。老化雖是一種自然現象，但隨之而來的，卻是一堆慢性疾病。對現代人而來說，天花、霍亂、瘧疾等傳染病已不足為懼，怕的是高血壓、糖尿病、心臟、腦血管病變等等來纏身。尤其令人擔憂的莫過於得到“老年痴呆症”。因為它不像高血壓、糖尿病等疾病，已有完備的診斷方法，及各種有效的治療藥物，研究的學者多又精益求精。相反的，老年痴呆症的診斷，常是對第一線家庭醫師的一大挑戰，試想一位70歲的老太太，由家屬陪伴到您診間來，主訴“老忘記事情，老叫錯人名字”，然後家屬問道“會不會是「老年痴呆症」啊？”您怎麼回答？我們必須知道，將來門診中的老年患者會愈來愈多，身為家庭醫師，如何早期警覺到老年痴呆的病人，並同時幫助他及他的家人，是非常重要的課題。因為老年痴呆症是一種逐漸惡化的疾病，對整個家庭及照顧者都是長期的沈重負擔。被宣佈患了老年痴呆的病人和家屬，一開始都會驚慌失措，然後恐懼、沮喪接著而來，彷彿判了無期徒刑。能像前美國總統雷根勇敢站出來向大眾呼籲的，更是少之又少。若能早期確定診斷，幫整個家庭認識疾病過程及做好身心調適，往後的日子才不致太難過。此外，因藥物有新的發現，治療漸露曙光，早期發現及治療，有助於控制與穩定病情，減緩惡化的速度，對患者不啻為一大福音。以下將從家庭醫師的角度，舉出佔老年痴呆症最多數的“阿茲海默症”，做一簡單的介紹。
二、什麼是阿茲海默症(Alzheimer's disease）
阿茲海默症是一種大腦逐漸退化的過程，它最早是由一位德國神經學專家Alois Alzheimer於1908年所提出。主要特徵是逐步惡化且明顯的記憶力喪失，語言表達能力異常，性格改變，以及認知功能變差，無法自理生活等。它是老年痴呆症最主要的原因之一，在美國約佔全部老年痴呆症的2/3，每年花在照顧及醫療的費用都非常龐大。是什麼原因造成阿茲海默症？由解剖病理學上發現，病人的大腦皮質糾纏大量的神經纖維和充滿了老化的斑塊；廣泛而不規則的腦萎縮；腦神經細胞明顯減少與喪失，整個腦的重量也比正常人輕10%∼15%。若從神經化學傳導物質的研究顯示，病人的記憶力及認知功能異常，主要和腦部膽素（Choline）的功能降低有關，特別是負責製造乙醯膽鹼（Acetylcholine）的轉化𦲸（Choline acetyltranferase）簡稱CAT。在阿茲海默症病人的大腦皮質及海馬（hippocampus）內，CAT功能比正常者減低了40%∼90%。這個理論被許多實驗支持，也提供藥物治療一個全新的方向。阿茲海默症有一些危險因子（risk
factors）：1.年齡：年紀大仍是阿茲海默症首要的危險因素，大約每增加4.5歲，發生率就增加一倍，85歲以上的老年人大概一半都患有老年痴呆症。2.家族史：約40%的病人近親中也患有阿茲海默症。近年來發現在第21、19或14對染色體有不正常的基因型態，這種基因是顯性遺傳（Autosmaldominant），它造成的老年痴呆也較早發病。3.頭部受傷：可能是由於受傷造成腦細胞喪失或加速老化斑塊的形成。其他如女性，教育水準低，鋁元素過量或有些全身性疾病像甲狀腺功能異常，糖尿病、心衰竭、中風等，也和老年痴呆症有關連。
三、如何診斷阿茲海默症
診斷最主要在確定病人是否真的痴呆？或是有其他可逆的因素？病人的意識和精神狀態是重點之一，而在一個人持續性的心智功能判定上，家庭醫師便扮演了重要的角色。因為我們對照顧多年的患者以往的身心狀況、家庭背景最為清楚，所以遇到疑似阿茲海默症的病例，不應懷著模稜兩可的態度，或是不敢主動去診斷。目前已有一套診斷標準（criteria）可幫助醫師診斷阿茲海默症，準確度達90%。主要包括：
1.發病年齡從40至90歲，大多數在65歲以後。
2.緩慢進行的病情，且逐漸惡化（6個月以上）。
3.記憶力喪失加上至少兩種認知功能異常，並且影響日常生活功能。
4.由完整的測驗可檢查出來，如簡易心智功能檢查表 （MMSE）。
5.已排除其他生理及精神疾病的可能性。
(一)病史詢問：
愈詳細愈好，可由病人的家人或同住的親友收集而來。首先要知道最困擾病人的問題是什麼？它是否影響生活作息？偶發性的健忘不代表痴呆，可能只是年老的現象之一，但如果記憶缺失造成無法自我照顧及活動（像忘了已吃過早餐，忘記常用的東西放在那裡，忘記熟人的姓名、住址及電話號碼等...）則要考慮是老年痴呆了。其次，病人開始發病的方式，病程進行的快慢，產生症狀期間的長短，也非常重要。阿茲海默症是一種慢性惡化的病症，通常進展數月至數年之久。病人的意識正常清醒，很少有譫妄或昏迷的情形。這需要和許多疾病鑑別診斷。如一些全身性疾病（電解質不平衡、營養不良、內分泌失調、貧血...），情感性精神病（憂鬱症）等。其中較難區分的是多發性腦梗塞型痴呆（Multi-infarct dementia）又稱血管型痴呆，及憂鬱症（depression）。血管型痴呆的特徵是病情會時好時壞，病人多有高血壓、神經學檢查可發現特定病灶（Focal signs），而阿茲海默症在早期神經學檢查多為正常。憂鬱症病人會表現出某些認知上的困難，很像阿茲海默症，所以有人稱為假性痴呆（Pseudo-dementia）。另外，有些藥物的副作用可能會影響認知功能，尤其老年人常同時服用各種藥物，藥物間交互作用更為複雜。例如一些鎮靜劑、止痛劑、類固醇、降血壓藥、強心劑等。完整的病史還必須包含過去身體狀況，是否開刀住院過？有沒有頭部外傷？精神方面問題？有無酗酒？居住環境如何？家族裡是否有痴呆、唐氏症（Down's syndrome）或精神疾病？這些都有助於我們評估病人及確立診斷。
(二)臨床症狀：
阿茲海默症的主要症狀包括：1.記憶力喪失。2.語言能力變差。3.失去空間立體感及方向感。4.性格改變。5.認知功能障礙。由症狀出現的先後及嚴重程度，一般將阿茲海默症分為三個階段（Stage），病情是每況愈下。
Stage 1.為早期，症狀以記憶力減退（Amnesia）為主，病人對剛發生的事，剛說過的話可能還記得，但是近期記憶（recent &rententive memory）則不完整，如數小時前吃過晚餐，幾天前去郊遊等。這時病人會重複問同一問題，有時一天內問十幾次。語言方面出現叫不出東西正確名稱（Anomia）的情形，講到某件物品時會以“這個、這個……那個、那個”來代替，對別人說話或文章中較長的句子漸聽不懂。空間立體感變差，不會玩魔術方塊或積木，畫不出或看不懂立體的圖樣。病人自已對以上的症狀會顯得憂慮，所以早期的阿茲海默症有時很難和憂鬱症（Depression）鑑別。
Stage 2.為中期，記憶力越來越差，連剛說過的話忘記，即使給他提示也想不起來。語言問題也越嚴重，出現言語錯亂（paraphasia）的情形，病人因講不出正確名稱而以其他字或自己編造的字來取代；喃喃自語，經常重覆同一句話。病人的日常生活因立體感和方向感變差而發生困難，如無法穿好衣服，在自家附近街道會迷失等，這時不可讓他開車或獨自出門。基本性格尚未改變，但會變得不在乎，不願受約束，有時會有行為上的問題，出現幻想（Delusions）。病人愛鬧情緒，顯得孩子氣。認知功能最先變差的是計算力，簡易的加減也會算錯。病人對熟悉的家人或親友變得不認識（prospagnosia），甚至鏡中的自己都不認得了。
Stage 3.為晚期的痴呆。病人的記憶力及認知功能幾乎完全喪失。病人不講話、或是不斷說些聽不懂的單字，整天呆著不想動。前兩期還保有的運動功能（Motorfunction）也變差了，肌肉關節僵硬；大小便失禁；吞嚥困難，營養不良而體重減輕。因病人不活動，吃東西容易嗆到，小便蓄積又失禁，常造成肺炎或尿路感染而送醫，終於不治。
(三)檢查方法：
1.理學檢查與神經學檢查：主要看病人是否有發燒、高血壓、心律不整或中樞神經病變。
2.心智功能檢查（Mental Status testing）：主要檢查病人的理解力、記憶力、定向力、語言能力及日常生活功能等。許多專家研究出來的測驗表，目前最常用的還是MMSE（簡易心智狀態測驗表），它簡單好用，對篩檢阿茲海默症的患者非常方便，總分30分，若低於24分表示有老年痴呆的可能。唯一的缺點就是對未受教育的老年人不能測，而對極輕微的痴呆症不小心也會忽略掉。
3.實驗室檢查：基本的檢查和特殊的檢查，主要是幫助與其他疾病做鑑別診斷。
四、治療及處理：
可從非藥物和藥物兩方面著手。
1.支持與關懷：家庭醫師在這方面扮演了主要的角色，除了照護病人，對家屬的支持尤為重要。阿茲海默症雖然會不斷惡化，並不表示醫師和照顧者就可以放棄。對阿茲海默症的病人，我們要提供一個安全、穩定的居住環境，同時兼具活潑、明亮，活動自如的空間。必要時設置一些輔助器具，如扶手、欄杆等幫助行動；家人的照片、各種字卡、圖卡、簡明的時間表等，幫病人保持記憶或減慢記憶喪失的速度；讓病人聽聽廣播，看看電視，增加聲光的刺激，目的都在維持病人的活動。當然，營養和衛生也要注意。長久下來，對於照顧病人的家屬，的確是一大負擔。醫師和家屬最好保持聯繫，讓他們多認識病情、症狀和未來的發展。多一分了解，便少一分無奈，也減少家屬間的爭執。照顧阿茲海默症的老年人，身心都非常累，久了會有頭痛、背痛、胃痛、失眠、焦慮等症狀，通稱為照顧者症候群（Care-giver syndrome）。而且金錢上的花費也極大，有的家屬必須辭去工作，留在家裡。經濟與情緒上的壓力，很可能讓有阿茲海默症患者的家庭承受不了，甚至崩潰。家庭醫師應儘量幫助家屬照會相關的社會工作者，提供一些日間照護或安養機構的資料，而由家屬決定是不是需要將病人送進機構安養。
2.症狀的控制：阿茲海默症的病人有些精神或情緒上的症狀，可用藥物幫忙控制。
(1)憂鬱（Depression）是早期常見的症狀，可用抗憂鬱藥（Anti-depressants），但須注意其抗膽酯性（Anticholinergic）的副作用，因為可能加重認知功能障礙，以及胃腸、血壓方面不利影響。最好選用抗膽酯性較低的藥物如Fluoxetin（Prozac），並從低劑量（半顆）開始，慢慢加量，即“Start low，go
slow”。
(2)躁動（Agitation）：
大約有1/3的阿茲海默症病患會有幻想、幻覺、焦躁及攻擊性，可開予安定神經的藥物。同樣先給低劑量，並且不要長期使用。它除了有抗膽酯作用外，還會產生錐體外反應（Extrapyramidal syndrome），如僵直、顫抖、運動弛緩等。一般用Haloperidol（Haldol）。若病人有失眠的問題，短期使用低劑量鎮靜劑，如Benzodiazepine中的Triazolam（Halcion）。是許可的，但不應超過一星期。
(3)認知障礙的治療及展望：
對於這方面，藥物的治療效果仍有限，目前發展中的藥物主要分為促進腦血液循環及腦細胞新陳代謝兩方面。
五、結 論
在阿茲海默症的根本原因及致病機轉尚未完全解答前，治療阿茲海默症的主要方針僅在控制症狀，而非治癒疾病本身。對許多家醫科醫師來說，診斷阿茲海默症常感到困擾，且覺得麻煩，因為病史很難問，症狀又模糊不清。然而身為家庭醫師，我們站在接觸、照護病人的第一線上，最有機會提早發現早期的阿茲海默症。若能依據有條理的診斷步驟及早診斷、及早治療，對病人的生活品質很有助益，也減輕不少家庭的壓力和負擔。家庭醫師在擬定治療計畫時，要讓病人和家屬一起參與，互相討論，才能了解病人家庭真正的需要和期望。還要結合各種專業的力量，如營養師、社工人員、居家照護、安養機構等，讓阿茲海默症的老年人，能平安有尊嚴地過完他的人生。